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    不聊宇宙,咱们来科普一下霍金的病

    2019-03-15 09:31:45

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    LEAD

    如果让我定义,我可能会将3月14称为“最强大脑日”。倒不是某卫视综艺开播的纪念日,而是这一天跟两位伟大的科学家有着密切的联系:

    1879年3月14日,爱因斯坦诞生。

    2018年3月14日,霍金辞世。 

    关于两位在专业上的成就,我无需赘言,大家想必早有了解,今日的媒体上也随处可见。倒是很有兴趣从健康和生理的角度和大家再来聊聊一些东西,做做科普。


    今天先来聊一聊

    将霍金限制在轮椅上的究竟是一种什么病?


    01
    它禁锢了霍金的身体

     

    (霍金逝世1周年,我们缅怀他。)

    我们崇拜霍金,不仅因为他带我们了解宇宙、对宇宙展开无穷的想象,还因为他的精神——尽管他的身体一直被限制在轮椅之上,可是他的思维却似乎可以超越时间和空间的限制。从宇宙的起源到黑洞的边界,从夸克到11维时空,从时间旅行到平行宇宙……他是一个令人折服的生活强者。他不断求索的科学精神和勇敢顽强的人格力量深深地吸引了每一个知道他的人。

    那么,他到底患的是什么病呢?

    (年轻时的霍金与首任妻子) 

    1963年,年仅21岁的霍金不幸患上了肌肉萎缩性侧索硬化症(ALS),全身瘫痪,不能说话,唯一能动的只有两只眼睛和三根手指。

    这个病还有其他名称,美国也称卢伽雷氏症(Lou Gehrig),法国又叫夏科(Charcot)病,我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病(MND)混用。还有一个最常被听说的称呼,叫“渐冻症”

    02
    ALS与冰桶挑战

     

    (冰桶挑战赛由美棒球运动员PeteFrates发起,旨在唤起公众对于肌萎缩侧索硬化症(ALS)的关注。)

    2014年风靡全球社交网络的“冰桶挑战”,就是一个关爱渐冻症患者的公益活动,参与者在网络上发布自己被冰水浇遍全身的视频内容,然后该参与者便可以要求其他人来参与这一活动。活动规定,被邀请者要么在24小时内接受挑战,要么就选择为对抗渐冻症捐出100美元。

    你熟知的,美国的比尔盖茨、扎克伯格、詹姆斯勒布朗、C罗、泰勒斯威夫特、贾斯汀比伯,到中国的雷军、李彦宏、刘德华、周杰伦,还有韩日的爱豆们,很多都参与了。

    (比尔·盖茨也参与了冰桶挑战)


    03
    它是世界五大绝症之一

    ALS病是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。目前,约90%的ALS的病例为散发性,余下病例为家族性。

    它是一种不可逆性、致死性的运动神经元疾病,病程多呈进行性发展,最后常由于呼吸麻痹而致死亡。

    对,它是世界五大绝症之一。ALS的致死率较高,患者常在发病2-5年内死亡,全球发病率约为每年十万分之二左右。可以撑过20年的只有低于5%的机率。

    04
    霍金缔造“生命奇迹”


    但霍金撑过了55年光阴,直到76岁逝世。专家表示,霍金是一个非常特殊的案例,没有一个人像他一样,拥有如此强韧的生命力。

    有科学家指出,霍金之所以与众不同,主要是因为他对抗渐冻症的过程一开始就跟别人不一样。因为他很年轻就发病,很早即缠绵病榻。他比起其他后期发病患者有更多机会可以“适应”这个病症。

    这顺道就要聊到ALS的治疗方法了。

    当然,随着遗传学和分子生物学的发展,对该疾病的了解逐渐深入,也取得了一些突破性的进展,目前ALS已成为神经系统疾病研究的一个热点方向。

    一是早期治疗,目前ALS治疗效果不佳多由于现有药物只能缓解,而不能从根本上治愈疾病,治疗时间越晚病情将越严重,因而通过寻找特异生物标志物,实现早期诊断与治疗对患者的病情控制意义重大,随着医疗技术和药物研发水平的提高,特殊的药物治疗能否治愈呢?

    二是干细胞移植,现有大多数治疗方法都未能从源头消除致病原因,而干细胞移植通过替代受损神经元,修复损伤细胞,重塑神经组织环境,有望从根本上治愈ALS。干细胞移植是医学治疗上的重要方法,但基因编辑技术能否带来更大的收益呢?

    相信随着医学科学的飞速发展和相关研究的不断深入,将来一定能解决这一困扰人类百年来的顽疾。


    预告:

    既然今天提到了,下一期,我们来谈谈爱因斯坦的大脑吧。天才的大脑与其他人有什么不同?


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